Sickle cell anemia

From Wikihealth
Jump to: navigation, search
Hugis karit o crescent imbes na bilog ang mga sickle cells.

Ang sickle cell anemia, na kilala din bilang hemoglobin SS disease (Hb SS) at sickle cell disease, ay isang sakit na namamana kung saan ang red blood cells ay nagiging abnormal na hugis karit o crescent imbes na na hugis bilog. Ito ay maaari lamang mangyari sa anak ng dalawang taong nagdadala ng sickle cell trait.

Contents

Sanhi

Ang hemoglobin ay isang protina sa loob ng red blood cells na nagdadala ng oxygen. Samantala, ang sickle cell anemia ay dala ng isang abnormal na uri ng hemoglobin na tinatawag na hemoglobin S. Binabago ng hemoglobin S ang hugis ng red blood cells at nagiging hugis karit.

Ang mga cells na ito naman ay nagdadala ng mas konting oxygen sa mga tisyu ng katawan. Mas madali silang madurog at makabara sa mga maliliit na daluyan ng dugo at makahadlang sa malusog na daloy ng dugo.

Ang sickle cell anemia ay namamana mula sa parehong magulang. Mas karaniwan ito sa mga taong nagmula sa Africa at Mediterranean. Gayunman, mga mga kaso pa rin nito sa mga taga-Asya, Timog at Gitnang America, Caribbean, at Gitnang Silangan.

Ang isang tao na nakakuha ng hemoglobin S gene mula sa isang magulang at normal na hemoglobin (A) mula sa kabilang magulang ay magkakaroon lamang ng sickle cell trait ngunit hindi magkakaroon ng mga sintomas ng tunay na sakit na sickle cell anemia.

Sintomas

Ang mga sintomas ng sickle cell anemia ay karaniwang hindi lumilitaw hanggang matapos ang edad apat na buwan. Halos lahat ng mga pasyente ay may makakaranas ng masakit na crisis na maaaring tumagal mula ilang oras hanggang ilang araw. Ang mga crisis na ito ay maaaring makaapekto sa mga bukog sa likod, sa mga mahahabang buto, at sa dibdib. Ang dalas at lala ng mga crisis ay paiba-iba sa bawat pasyente.

Karaniwang sintomas ng sickle cell anemia ay ang mga sumusunod:

  • Sakit sa tiyan
  • Sakit ng mga buto
  • Kakapusan ng hininga
  • Pagkaantala ng paglaki at puberty
  • Pagkahapo
  • Lagnat
  • Pagkapusyaw ng kulay ng balat
  • Mabilis na pagtibok ng puso
  • Ulcers sa ibaba ng mga binti (sa kabataan at matatanda)
  • Paninilaw ng mga mata at balat (jaundice)

Maaari ring makaranas ng mga sumusunod:

  • Pananakit sa dibdib
  • Sobrang pagka-uhaw
  • Madalas na pag-ihi
  • Masakit at matagal na paninigas ng ari ng lalaki (priapism) - nangyayari sa 10-40% ng mga tao na may sakit)
  • Mahinang paningin / pagkabulag
  • Stroke

Kaialangan nang magpunta agad sa doktor kung may crisis na nararamdaman o kung may impeksyon.

Pagsusuri

Prognosis

Noong una, inaasahang ang mga pasyente ng sickle cell ay babawian ng buhay dulot ng organ failure at impeksyon sa pagitan ng edad 20 at 40. Dahil sa mas mahusay na pag-unawa at pamamahala ng sakit na ito sa kasalukuyan, ang buhay ng mga pasyente ay tumatagal ng 50 taon o higit pa.

Komplikasyon

Lunas

Mahalaga ang patuloy na paggamot kahit na hindi dumaranas ng crisis ang mga may sicke cell disease. Karaniwang pinapayuhang silang uminom ng folic acid na napakahalaga sa paggawa ng red blood cells. Matutulungan din ng tuluyang paggamot upang mapamahalaan at makontrol ang mga malimitahan ang dalas ng crisis na nararanasan.

Sa panahon ng isang sickle cell crisis, maaaring kailanganin ang pag-inom ng gamot lalo na ang mga nakaktanggal ng pananakit.

Maaring maging mabisa ang mga gamot na hindi nakakapagpaantok, ngunit ang ilang mga pasyente ay kailangang resetahan ng malalaking dosis ng narkotiko.

Samantala, ginagamit ng ilang pasyente ang hydroxyurea upang mabawasan ang bilang crisis na nararanasan ngunit hindi ito gumagana para sa lahat. Antibiotics at bakuna naman ang ibinibigay upang maiwasan ang impeksyon dulot ng bacteria na pangkaraniwan sa mga batang may sickle cell disease. Ang pagsasalin ng dugo ay maaring regular na gawin upang maiwasan ang stroke.

Kasali pa sa listahan ng lunas para sa mga komplikasyon ng sickle cell disease ang mga sumusunod:

  • Dialysis o kidney transplant para sa may sakit sa bato.
  • Drug rehabilitation at konsultasyon para sa mga makakaranas ng sikolohoyal na problemang dulot ng sakit na ito.
  • Pagtanggal ng gallbladder kung kakailanganin.
  • Hip replacement para sa avascular necrosis ng balakang.
  • Irrigation o pagtitistis para sa madalas at masakit na paninigas ng ari
  • Operasyon para sa mga may problema sa mata.
  • Pag-aalaga sa sugat gamit ang zinc oxide o pagtitistis para sa ulcer sa binti.

Maaring makagamot ng sickle cell anemia ang bone marrow transplant o stem cell transplant. Gayunman, ang kaakibat ng transplants ang maraming mga panganib tulad ng impeksyon, rejection, at graft versus host disease kaya’t ang mga ito ay kadalasang hindi nirirekomenda para sa lahat ng mga pasyente. Gayundin, madalas ang mga pasyenteng may sickle cell anemia ay hindi makahanap donor na tutugma sa kanilang pangangailangan.

Makipagugnayan sa doktor o ospital para sa mga grupong maaaring magbigay suporta sa pangaraw-araw na pamumuhay. Ang sickle cell anemia ay maaaring maging sanhi ng malaking stress sa maysakit at sa kanyang pamilya. Makabubuti sa pasyente at sa pamilya ang pagsali sa isang support group.

Pag-iwas

Ang genetic counseling ay inirerekomenda para sa lahat ng mga nagdadala ng sickle cell trait lalo na sa panahon ng pagbubuntis.

Maaaring maiwasan ang sickling ng red blood cells sa pamamagitan ng:

  • Pagkuha ng sapat na likido sa inumin.
  • Pagkuha ng sapat na oxygen mula sa aparato at kapaligiran.
  • Mabilis na pagpapagamot ng mga impeksyon.
  • Pag-inom ang katas ng hilaw na papaya (ginagawa sa Nigeria).

May pisikal na pagsusulit sa bawat 3-6 na buwan upang matiyak ang nutrisyon, aktibidad, at bakuna na kakailanganin ng pasyente. Inirirekomenda rin ang regular na pagsusulit sa mata.

Ang impeksyon ay maiiwasan sa pamamagitan ng regular na bakuna (Haemophilus influenza, pneumococcal, meningococcal, hepatitis B, at influenza') at pag-inom ng antibiotics.

Upang maiwasan ang sickle cell crisis nararapat na gawin ang mga sumusunod:

  • Upang maiwasan ang pagkawala ng oxygen, iwasan ang:
    • Labis na pisikal na aktibidad lalo na kung ang spleen ay malaki.
    • Emotional stress
    • Mga kapaligiran na may mababang oxygen (mataas na kabundukan, non-pressurized airplane flight)
    • Paninigarilyo
    • Kilalang pinagkukunan ng impeksiyon
  • Upang matiyak na may sapat na likido sa katawan:
    • Iwasan ang masyadong pagbibilad sa sikat ng araw
    • Maghanda at magdala ng inuming tubig lalo na kung pupunta sa malayong lugar.
    • Maging alerto sa mga sintomas ng dehydration.
  • Upang maiwasan ang impeksiyon:
    • Magsuot ng Medic Alert bracelet o anumang palatandaang makakapagsabi agad sa kundisyon at pangunahing lunas sa panahon ng isang krisis o aksidente.
    • Magpabakuna ng regular.
    • Ibahagi ang impormasyong pangkalusugan sa mga guro at iba pang mga taga-pangalaga.
  • Alamin ang mga epekto ng chronic at nakamamatay na sakit sa mga magkapatid, mga nagsasama, mga magulang, at mga bata.
  • Panatilihin ang malusog na pagkain at nutrisyon sa pamamagitan ng pagkain ng pagkaing mayaman sa iron, folate at bitamina B12 tulad ng:
    • Karne ng baka
    • Beans tulad ng munggo
    • Lentils
    • Iron-fortified cereals
    • Luntian at madadahong gulay
    • Mani
    • Mga buto o seeds
    • Citrus juices at prutas
    • Gatas at iba pang dairy products

Sanggunian